Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma (ABHL), 1985 yılında tanımlanan büyük hücreli bir neoplazidir. Bu tümörler, bol sitoplazmalı bizar hücreler içerir ve lenf nodu sinüslerine invazyon gösterirler. Sıklıkla karsinomu taklit ederler ve bazen hatalı olarak anaplastik karsinom, malign histiositoz veya sarkom tanısı alırlar. ABHL, farklı klinik ve genetik karakteristiklere sahip olmasına rağmen, ALK pozitif ve ALK negatif olarak sınıflandırılmıştır. ALK pozitif ABHL, T hücre/null fenotipte, ALK ekspresyonu ile karakterize bir lenfomadır. Bu tümörler genellikle ileri evrede başvururlar ve sistemik semptomlar gösterirler. En sık tutulan ekstranodal alanlar deri, yumuşak doku, karaciğer, akciğer ve kemiktir. Mikroskopik olarak lenf nodu yapısı ortadan kalkar ve tümör hücreleri sinüzoidleri infiltre eder. ALK pozitif ABHL'nin sitolojik özellikleri değişken olabilir ancak karakteristik morfolojideki \"hallmark\" hücre her vakada bulunur. Bu hücreler bol sitoplazmalı, iri ve nükleusu at nalı şeklindedir. ALK pozitif ABHL, genellikle genç erişkinlerde ve çocuklarda görülür. Bu tümörlerin tedavisi, kemoterapi ve hedefe yönelik tedavileri içerir.(AI)
Atıf Sayısı :
