Ebv (+) Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma, Nos
Anahtar Kelimeler
EBV (+) Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma (DBBHL), Epstein-Barr Virüs (EBV) pozitif klonal B hücreli lenfoid bir proliferasyondur. Hastalık genellikle 50 yaş üzeri bireylerde görülse de genç immünkompetan bireylerde de görülebilir. EBV (+) DBBHL, immün yetmezlik durumu bulunmayan Asya ve Latin Amerika'daki DBBHL vakalarının %10-15'ini ve batı toplumundaki vakaların %5'ten azını oluşturur. Hastalığın nedeni olarak immünoyaşlanma düşünülmektedir. EBV (+) DBBHL, nodal ve extranodal bölgeleri etkileyebilir. En sık gastrointestinal sistem, cilt ve kemik iliği tutulumu görülür. Hastaların klinik bulguları değişkenlik gösterir. Hastaların çoğunda yüksek veya yüksek-orta uluslararası prognostik indeks (IPI) skoru saptanır. Histolojik bulgular, EBV pozitif klasik Hodgkin lenfomasını da içeren diğer EBV ilişkili lenfoid proliferasyonlarla benzerlik gösterir. Neoplastik komponent büyük transforme hücreler, immunoblastlar ve Hodgkin ve Reed-Sternberg benzeri hücrelerden oluşurken, reaktif komponent küçük lenfositler, plazma hücreleri, histiyositler ve epiteloid hücreleri içerir. EBV (+) DBBHL tanısı için rutin EBV testi yapılması gerekmektedir. Ancak tümör hücrelerinde EBER pozitifliği için kesin bir cut-off değeri belirlenmemiştir. EBV (+) DBBHL, genellikle kötü prognoza sahip olup tedaviye yanıt verme oranı düşüktür.(AI)
Atıf Sayısı :
