Diffüz büyük B hücreli lenfoma (DBBHL), agresif bir non-Hodgkin lenfoma tipidir ve tüm dünyada en sık görülen lenfoma türüdür. Bu hastalık, morfolojik, moleküler ve klinik özelliklere göre farklı alt gruplara ayrılmıştır. Ancak bazı olgular heterojen olduğu için DBBHL- başka şekilde sınıflandırılmamış (NOS) olarak adlandırılmaktadır. DBBHL, orta büyüklükte veya iri neoplastik B hücrelerinin diffüz proliferasyonu olarak tanımlanır. Hastalar genellikle hızlı büyüyen lenf nodları veya ekstranodal kitlelerle başvururlar. Hastalığın agresif seyri olmasına rağmen, başlangıç tedavisine genellikle iyi yanıt verir ve 5 yıllık sağ kalım oranı %60-70 olarak bildirilir. DBBHL, NOS gelişmiş ülkelerde erişkin non-Hodgkin lenfomaların %25-35'ini oluştururken, gelişmekte olan ülkelerde daha yaygındır. Hastaların çoğu erişkin yaşlarda görülür, ancak çocuklar ve gençlerde de görülebilir. Hastaların yaklaşık yarısı tanı anında B semptomları gösterir ve üçte biri erken evrede tanı alır. DBBHL, NOS hastalarının çoğunda bilinen bir risk faktörü bulunmaz ve de novo olarak gelişir. Ancak bazı durumlarda düşük dereceli bir lenfomadan dönüşebilir. EBV pozitif DBBHL, NOS ise immün yetmezlik durumlarıyla ilişkilidir. DBBHL, NOS'un tedavisi genellikle kemoterapi ve immünoterapi kombinasyonuyla yapılır.(AI)
Atıf Sayısı :
