Erişkin kistik nefroma (EKN) ve mikst epitelyal stromal tümör (MEST), benzer klinik, histolojik ve immünohistokimyasal özelliklere sahip oldukları için 2016 Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflamasına göre aynı tümör ailesi altında toplanmıştır. EKN, kadınlarda daha sık görülen bir böbrek tümörüdür ve genellikle 50-60 yaşlarında ortaya çıkar. Sıklıkla ağrısız abdominal kitle, yan ağrısı, karın ağrısı ve nadiren hematüri gibi klinik bulgulara neden olabilir. EKN, pediatrik kistik nefromadan farklıdır ve Dicer1 mutasyonu EKN'lerde nadir görülür. Makroskopik olarak, EKN tek taraflı ve düzgün sınırlıdır ve kistlerden oluşur. Mikroskopik olarak, tümör değişken sellülarite gösteren stroma içinde farklı büyüklükte kistler bulunur. İmmünohistokimyasal olarak, EKN'de kist epitelinde PAX8 boyanması izlenirken, stromal hücreler aktin ile pozitif boyanır. EKN'nin ayırıcı tanısında pediatrik kistik nefromadan ve MEST'ten ayrım yapılmalıdır. MEST, epitelyal ve stromal komponent içeren bifazik tümörlerdir ve EKN ile birlikte MEST ailesini oluşturur. MEST genellikle kadınlarda görülür ve perimenapozal dönemde ortaya çıkar.(AI)
Atıf Sayısı :
