Akkiz Kistik Hastalık İlişkili Renal Hücreli Karsinom
Anahtar Kelimeler
Akkiz (edinilmiş) renal kistik hastalık ilişkili renal hücreli karsinom (ACD-RCC), böbreklerde 3 veya daha fazla kistin oluşması durumunda ortaya çıkan bir hastalıktır. Genellikle uzun süreli diyaliz gören son dönem böbrek hastalarında görülür. ACKD, peritoneal diyaliz ve hemodiyalizle güçlü bir ilişkiye sahiptir ve diyaliz süresi arttıkça gelişme riski de artar. ACKD'nin gelişim mekanizması tam olarak bilinmemekle birlikte, fokal fibrozis, oksalat kristallerinin depolanması ve renal tübüllerde epitelyal hiperplazi ve obstrüksiyon gibi faktörler suçlanmaktadır. ACKD hastalarında çoğu asemptomatiktir, ancak bazı durumlarda kist rüptürüne bağlı kanama, enfeksiyon, ateş, böğür ağrısı ve hematokrit artışı gibi belirtiler görülebilir. En ciddi komplikasyon ise kist duvarında renal hücreli karsinom (RCC) gelişmesidir ve ACKD hastalarında RCC gelişme riski normal popülasyona göre 100 kat daha fazladır. ACKD hastalarında kistler genellikle bilateral olup, hem korteks hem medullada gelişebilir ve bazen tüm parankimi infiltre edebilir. Kistler genellikle küçük boyutlarda olmakla birlikte, bazen büyük boyutlara ulaşabilir. Mikroskopik olarak, kistlerin döşeyici epiteli düz, küboidal veya kolumnar özellikte olabilir ve bazı durumlarda papiller uzanımlar ve hiperplazi görülebilir. ACKD hastalarında papiller RCC, berrak hücreli RCC, kromofob RCC, toplayıcı duktus karsinomları, sarkomatoid diferansiasyon gösteren RCC, onkositom ve ürotelyal karsinom gibi farklı tümör tipleri de tariflenmiştir. ESRD hastalığına genellikle ACKD eşlik eder ve bu vakalarda RCC gelişme riski çok yüksektir. ESRD ilişkili RCC vakalarının prognozu genellikle ESRD olmayan RCC vakalarından daha iyidir. ACD-RCC, ACKD olan ESRD vakalarında ve bazı ESRD olmayan vakalarda görülebilen bir alt tiptir.(AI)
Atıf Sayısı :