Mesanenin malign mezenkimal tümörleri, nadir görülen lezyonlardır ve malign, benign veya malignite potansiyeli olan lezyonlardan oluşur. Rabdomyosarkom, iskelet kası diferansiasyonu gösteren bir malign mezenkimal tümördür ve çocukluk çağının en sık görülen üçüncü ekstrakraniyal solid tümörüdür. Çocuklarda genellikle embriyonal tipte görülürken, erişkinlerde alveolar, embriyonal, iğsi hücreli/sklerozan, pleomorfik tip ve sınıflandırılamayan RMS olguları bildirilmiştir. RMS'ların histopatolojik alt tiplendirmesi prognostik ve terapötik açıdan önemlidir. Klinik olarak genitoüriner semptomlar gösterebilirler. Makroskopik olarak jelatinöz, lobüle görünümde polipoid bir kitle olarak izlenirler. Mikroskopik olarak embriyonal RMS, selüler iğsi hücre proliferasyonundan oluşurken, alveolar RMS'da yuvarlak hücreler ile karakterize tümöral infiltrasyon izlenir. İmmünhistokimyasal olarak desmin, myogenin ve Myo-D1 ekspresyonu gösterilir. Alveolar RMS'da sitokeratin ve nöroendokrin belirteçlerin aberran ekspresyonu görülebilir. Ayırıcı tanıda sarkomatoid ürotelyal karsinom, küçük hücreli karsinom, primitif nöroektodermal tümör ve lenfoma gibi diğer küçük yuvarlak hücreli tümörler yer alır.(AI)
Atıf Sayısı :
