Adrenokortikal karsinomlar (ACC), adrenal korteksten kaynaklanan nadir görülen malign tümörlerdir. Yıllık insidansı milyonda 1-2'dir ve kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür. Bu tümörler genellikle erken evrede teşhis edilemez ve cerrahi ile tam rezeke edilemezler, bu nedenle sağkalım oranları düşüktür. ACC'li hastalarda mitotan tedavisi kullanılmaktadır, ancak ilacın etkinliği düşük olduğu için sınırlıdır. Radyoterapi ise genellikle palyatif amaçlarla kullanılır. ACC'li hastalarda lokal rekürrens ve metastaz durumunda ikincil rezeksiyon ve metastazektomi yapılabilmektedir. ACC'lerin çoğu sporadik olarak görülse de, bazı vakalarda genetik bozukluklar veya tümör yatkınlık sendromları bulunmaktadır. Bu sendromlar arasında Li Fraumeni sendromu, Lynch sendromu, Beckwith-Wiedemann sendromu, MEN-1 ve SBLA sendromu yer alır. ACC'li hastalarda TP53 gen mutasyonu sıklığı yüksektir ve bu hastalarda daha agresif bir seyir görülebilir. Lynch sendromunda ise ACC görülme oranı düşüktür, ancak ACC vakalarında mikrosatellit instabilite ve MMR tayini önerilmektedir.(AI)
Atıf Sayısı :
