Herediter renal hücreli kanser sendromları, genetik faktörlerin renal hücreli kanserlerin gelişiminde önemli bir rol oynadığı hastalıklardır. Bu sendromların oranı tüm renal hücreli kanserlerin %5-8'ine kadar çıkabilmektedir. Moleküler genetik tanı yöntemleri, hastaların genetik hastalıklarını tanı merkezlerine ulaşma şansını artırmış ve daha önce tanı almamış kanser ailelerinin tespit edilmesine olanak sağlamıştır. Yeni Nesil DNA Dizileme yöntemi, en güncel ve popüler moleküler genetik tanı yöntemidir. Bu yöntem, DNA dizilerinin eş zamanlı ve paralel olarak okunmasını sağlayarak yüksek veri çıktısı elde etmektedir. Herediter kanserlerin tespiti, hem hastalara hem de ailelerine önemli etkileri olan bir durumdur. Hasta bireyler için hastalığın prognozu, tedavi seçenekleri ve takip stratejileri belirlenirken, aileler için ise etkilenmiş bireylerin erken tanı alması ve genetik tanı olanaklarının değerlendirilmesi önemlidir. Von Hippel-Lindau sendromu, benign veya malign tümörler ve kistik lezyonlarla karakterize bir herediter kanser sendromudur. Bu sendromda beyin, spinal kord, retina, böbrek, pankreas ve diğer organlarda tümörler ve kistler görülebilir. Retinal hemanjiyoblastomlar genellikle hastalığın ilk belirtisi olabilir.(AI)