Primer merkezi sinir sistemi lenfomaları (PMSSL), sistemik bulgusu olmayan nadir bir lenfoma türüdür. Bu lenfomalar, beyin, gözler, leptomeninksler ve omurilik gibi merkezi sinir sistemi bölgelerini etkileyen agresif bir tümördür. PMSSL, yetişkinlerde primer sinir sistemi tümörlerinin %2-4'ünden ve NHL'lerin yaklaşık %1'inden sorumludur. Hastalığın görülme sıklığı immünokompetan yaşlı hastalarda artmaktadır. PMSSL'nin tedavisi için yüksek doz metotreksat bazlı polikemoterapi kullanılmaktadır. Ancak tam yanıt oranları düşük olduğu için bazı hastalarda düşük doz tam beyin radyoterapisi veya yüksek doz kemoterapi ve kök hücre transplantasyonu gerekebilir. Tedavi sonuçları, genç ve iyi performanslı hastalarda bile tatmin edici değildir ve diğer sinir sistemi dışı lenfomalara göre daha kötüdür. PMSSL'nin yönetimi zorlu bir hastalık olarak kabul edilmekte ve tedavi önerileri sınırlı sayıda çalışmaya dayanmaktadır. Bu derlemede, PMSSL ile ilgili epidemiyoloji, klinik prezentasyon, tanı prosedürleri, prognostik faktörler ve tedavi yaklaşımları gibi konular ele alınmaktadır.(AI)
Atıf Sayısı :
