Yumuşak doku sarkomları, vücudun çeşitli bölgelerinde ortaya çıkan heterojen tümörlerdir. Bu tümörler, kas, yağ, fibröz doku, kıkırdak, sinir veya damar gibi farklı kökenlere sahip hücrelerden oluşabilir. Yumuşak doku sarkomları genellikle ekstremitelerde (özellikle alt ekstremite), abdominal kavite/retroperiton, gövde/torasik bölge ve baş ve boyun gibi bölgelerde görülür. Bu tümörler nadir görülen tümörlerdir ve tüm yetişkin malignitelerinin %1'inden azını ve pediatrik kanserlerin %12'sini oluştururlar. Yumuşak doku sarkomlarının sınıflandırması ve tedavi stratejileri son yıllarda gelişme göstermiştir. Bu tümörlerin histolojik alt tipleri farklı klinik seyirler, tedaviye yanıtlar ve prognozlara sahiptir. Sarkomların ortaya çıkmasında çevresel faktörlerin yanı sıra genetik sendromlar da rol oynayabilir. Yumuşak doku sarkomlarıyla ilişkili genetik sendromlar arasında Li-Fraumeni sendromu, ailesel adenomatöz polipozis, Gardner sendromu ve diğerleri bulunur. Bu bilgiler, yumuşak doku sarkomlarının tedavisindeki değişiklikleri anlamak için önemlidir.(AI)
Atıf Sayısı :