Persistan Müllerian Kanal Sendromu (PMKS), erkeklerde müllerian artıkların (tuba uterina, uterus ve vajenin 1/3 üst kısmı) bulunmasıyla karakterize bir sendromdur. Bu sendrom, nadir görülen bir erkek psödohermafroditizm türüdür ve fetal sertoli hücrelerinden müllerian inhibitör faktör (MIF) salınım eksikliği sonucu ortaya çıkar. PMKS genellikle otozomal resesif geçiş gösterirken, bazı olgularda X'e bağlı resesif kalıtım da görülebilir. Bu sendromun yanı sıra, transvers testiküler ektopi (TTE), herni uteri inguinalis ve testis veya müller kanalı kalıntılarının tümörleri de eşlik edebilir. Bu makalede, PMKS ile ilişkili bilateral intraabdominal testis tümörü birlikteliği olan bir olgu sunulmuş ve ilgili literatür gözden geçirilmiştir. Olgu, karın ağrısı şikayetiyle başvuran 18 yaşında bir erkek hastadır. Fizik muayenede, batın sağ alt kadranda mobil ve ağrılı bir kitle tespit edilmiştir. Laboratuvar testlerinde ise serum AFP, B-HCG ve LDH düzeyleri yüksek bulunmuştur. Radyolojik görüntülemede ise skrotal ultrasonografide her iki testis ve epididim izlenmemiştir. Abdomen ultrasonografisinde ise pelvik bölgede büyük bir kitle lezyonu saptanmıştır. Hastaya yapılan operasyonda bilateral radikal orşiektomi ve kitlelerin çıkarılması gerçekleştirilmiştir. Patolojik değerlendirmede, sağ testiste mixt germ hücreli tümör ve sol testiste gonadoblastom saptanmıştır. Bu olgu, PMKS ile ilişkili bilateral intraabdominal testis tümörü birlikteliğinin nadir bir örneğini sunmaktadır.(AI)