Nöroblastom, yaşamın ilk bir yılında en sık görülen ekstra-kranial solid bir tümördür ve pediatrik tümörlerin %8-10'unu oluşturur. NB, çocukluk çağı kanserlerine bağlı ölümlerin %15'inden sorumludur. Hastalığın yerleşimi adrenal medulla veya boyundan pelvise kadar herhangi bir düzeydeki paravertebral sempatik gangliyonlardan kaynaklanır. NB, doğrudan çevre dokulara ilerleyebilir ve lenfatik veya hematogen yolla yayılabilir. Hastalık, bölgesel ve uzak lenf bezleri, karaciğer, kemik iliği ve kemik korteksine yayılabilir. NB riskini arttıran birçok faktör araştırılmıştır, ancak kesin nedenler henüz kanıtlanamamıştır. Ailesel öykü yalnızca %1-2 oranındadır ve bu vakalarda daha erken yaşta bilateral veya multifokal hastalık görülme olasılığı yüksektir. Uluslararası Nöroblastom Risk Grubu, hastalığı risk gruplarına göre sınıflandırmıştır. NB'nin klinik bulguları, tümörün anatomik yerleşimine ve tanı anındaki yaşa bağlı olarak değişkenlik gösterir. Evreleme için Uluslararası Nöroblastom Evreleme Sistemi kullanılır. NB'nin tanısı genellikle görüntüleme yöntemleri ve biyopsi ile konulur. Tedavi genellikle cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi kombinasyonuyla yapılır. NB'nin prognozu, hastalığın evresine, yaşa, tümörün genetik özelliklerine ve tedaviye yanıta bağlı olarak değişir.(AI)
Atıf Sayısı :
