Polikistik karaciğer hastalığı (PKH), nadir görülen genetik bir hastalıktır. Bu hastalık, karaciğerdeki safra kanallarının embriyonik duktal plak malformasyonu ve kolanjiyositlerin silialarından kaynaklanır. PKH, çocukluk ve yetişkin dönem olmak üzere iki farklı şekilde ortaya çıkar. Yetişkin PKH genellikle otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (OD-PKBH) ile ilişkilidir. PKH'lı hastaların çoğu semptomsuzdur ve genellikle tesadüfen görüntüleme çalışmalarında teşhis edilir. Semptomatik hastalarda ise en yaygın belirtiler abdominal distansiyon, nefes darlığı, tokluk hissi, reflü, karın ağrısı ve sırt ağrısıdır. PKH'nın ilerlemesini etkileyen faktörler arasında kistlerin sayısı, boyutu ve karaciğer fonksiyonları yer alır. PKH tanısı için en yaygın yöntemler abdominal ultrason ve bilgisayarlı tomografidir. İzole PKH için henüz bir laboratuvar tanı testi bulunmamaktadır. Tedavi, semptomları azaltmak amacıyla kist hacmini ve karaciğer boyutunu azaltmayı hedefler. Bu tedavi yöntemleri arasında medikal tedavi, cerrahi girişimler ve karaciğer nakli yer alır. PKH'nın prevalansı çok düşük olup, izole PKH'nın prevalansı ise daha da azdır.(AI)
Atıf Sayısı :
