Portopulmoner hipertansiyon (PoPH), portal hipertansiyonu olan hastalarda pulmoner arter basıncının ve pulmoner vasküler rezistansın artmasıyla ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu durum, portal hipertansiyonun neden olduğu çeşitli mekanizmalarla pulmoner arterlerde intimal tabaka proliferasyonu ve düz kas hipertrofisi ile birlikte endotel hücrelerinin lümen içine doğru büyümesi sonucu gerçekleşir. PoPH, siroz olmasa bile portal hipertansiyonu olan hastalarda gelişebilir ve sirozun etiyolojisi veya derecesi ile ilişkisi yoktur. PoPH, hepatik hidrotoraks ve hepatopulmoner sendrom gibi diğer komplikasyonlarla birlikte görülebilir. PoPH'un prevalansı tam olarak bilinmemekle birlikte, portal hipertansiyonu olan hastaların yaklaşık %2-6'sında ve karaciğer transplantasyon bekleme listesindeki hastaların %5-15'i arasında görülebilir. PoPH, pulmoner arteriyel hipertansiyonun bir alt tipidir ve PAH hastalarının yaklaşık %10'unu oluşturur. Kadınlarda ve otoimmün hepatit nedeniyle kronik karaciğer hastalığı olanlarda PoPH görülme sıklığı daha yüksekken, hepatit C nedeniyle kronik karaciğer hastalığı olanlarda görülme sıklığı azalmıştır. PoPH gelişiminin mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır, ancak portal hipertansiyonun neden olduğu portosistemik şantlar sonucunda pulmoner arterlerde basınç artışı olduğu düşünülmektedir.(AI)