Ebstein anomalisi, triküspit kapak ve sağ ventrikülün nadir görülen bir doğumsal bozukluğudur. Bu anomalide triküspit kapağın annulusa yapışma yerleri apikale doğru kayar ve posterior ve medial kusplar normal yerine yapışmaz. Embriyogenetik olarak triküspit kapak yaprakçıklarının sağ ventrikül miyokardından ayrılmasında yetersizlik vardır. Bu durum, sağ ventrikülde atrialize bir segmentin oluşmasına neden olur. Ebstein anomalisi prevalansı 10.000 canlı doğumda 0.17 ile 0.7 arasında değişmektedir. Hastalığın kesin nedeni bilinmemekle birlikte genetik faktörlerin etkili olabileceği düşünülmektedir. Bazı hastalarda MHY7 ve alfa-tropomiyozini kodlayan genlerde mutasyonlar saptanmıştır. Ebstein anomalisi geniş bir klinik yelpazede görülebilir ve tedavi gerektirebilir.(AI)
Atıf Sayısı :
