Herediter anjiyoödem (HAÖ), nadir görülen ve tekrarlayan anjioödem ataklarıyla karakterize edilen kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalık otozomal dominant şekilde kalıtılır ve genellikle aile öyküsü bulunur. HAÖ hastaları genellikle ekstremitelerde, yüzde, dilde ve visseral organlarda kaşıntısız anjioödem ataklarıyla başvururlar. Ataklar genellikle 12-36 saat içinde en üst seviyeye ulaşır ve 2-5 gün içinde yavaşça iyileşir. Hastaların yarısından fazlası en az bir laringeal atak geçirir ve bu durum hava yolu obstrüksiyonuna ve ölüme neden olabilir. Abdominal ataklar da sık görülür ve hastaların yanlışlıkla akut batın veya ailesel akdeniz ateşi tanısı almasına yol açabilir. HAÖ hastalarında prodromal semptomlar da görülebilir ve bu semptomlar anjioödem atağı habercisi olabilir. Tetikleyici faktörler arasında travma, duygusal stres, infeksiyonlar, ACE inhibitörleri ve hormonal tedaviler bulunur. HAÖ'nün tip 1 ve tip 2 olmak üzere iki farklı formu vardır. Tip 1'de C1 esteraz inhibitörü düşüklüğü söz konusudur, tip 2'de ise C1 esteraz inhibitörü seviyeleri normal veya yüksek olmasına rağmen yeterli fonksiyona sahip değildir. HAÖ'nün prevalansı tam olarak bilinmemekle birlikte, tahminlere göre 1/50.000 oranında görülmektedir.(AI)
Atıf Sayısı :
