Lenfoma Ve Diğer Malignitelerin Seyri Sırasında Görülen Anjiyoödemler
Anahtar Kelimeler
C1-inhibitör eksikliğine bağlı akkiz anjiyoödem (C1-İnh.-AAÖ), düşük C1-İnh., C1q, C4 ve C2 seviyeleri ve tekrarlayan anjiyoödem semptomları ile karakterize nadir bir hastalıktır. Bu hastalık genellikle ürtikeri tetikleyen faktörlerle ilişkilidir ve bazı ilaçlarla tetiklenebilir. Hastalığın tanısı zor olabilir ve semptomların başlamasından tanının konulmasına kadar geçen süre 1-5 yıl arasında değişebilir. C1-İnh.-AAÖ genellikle 40 yaş üzerindeki hastalarda görülür, ancak bazı vakalarda 40 yaş altında da başlayabilir. Hastalık genellikle kadın ve erkekleri eşit oranda etkiler. C1-İnh.-AAÖ'nin patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır, ancak B lenfositlerin kontrolsüz çoğalması sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir. Hastalık genellikle lenfoproliferatif hastalıklarla ilişkilidir ve lenfoid maligniteler en sık görülen ilişkilidir. C1-İnh.-AAÖ'nin semptomları arasında anjiyoödem atakları bulunur, ancak bu semptomlar diğer anjiyoödem tiplerinden farklıdır. C1-İnh.-AAÖ'nin tedavisi genellikle C1-İnh. replasmanı veya antifibrinolitik ilaçlarla yapılır.(AI)
Atıf Sayısı :
