Atipik kronik miyeloid lösemi (aKML), Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) tarafından tanımlanan bir hastalıktır. Bu hastalık, kronik miyeloid lösemiye (KML) benzerlik gösteren ancak Ph kromozomu ve BCR-ABL1 düzenlemesi olmayan bir hastalık grubudur. aKML'nin tanısı, KML yanı sıra kronik miyelomonositik lösemi (KMML), kronik nötrofilik lösemi (KNL) ve miyelodispalstik sendrom/miyeloproliferatif neoplazm gibi diğer BCR-ABL1 negatif hematolojik neoplazmalarla ayırıcı tanı yapılması gerekmektedir. aKML tanısı zor olabilir çünkü hastalığın klinik ve genetik özellikleri heterojendir ve akut miyeloid lösemiye yüksek oranda dönüşüm ve kötü bir prognoza sahiptir. Bu nedenle, uygun donörü olan hastalar için allojenik hematopoetik kök hücre nakli tercih edilen bir tedavi seçeneğidir. DSÖ tarafından belirlenen tanı kriterleri arasında belirgin disgranülopoez, nötrofil ve öncüllerin artışı, lökositoz, Ph kromozomu veya BCR-ABL füzyon geni yokluğu, PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 rearanjmanı veya PCM1-JAK2 yokluğu gibi özellikler bulunmaktadır. aKML'nin tedavisi ve prognozu hakkında yapılan çalışmalar, hastaların genellikle akut miyeloid lösemiye dönüştüğünü ve ortalama dönüşüm süresinin 11.2-18 ay olduğunu göstermektedir.(AI)