Mantle Hücreli Lenfoma (MHL), B hücreli non-Hodgkin lenfoma (NHL) türüdür ve tüm NHL vakalarının %6'sını oluşturur. Yıllık insidansı 2-3/100000'dir ve translokasyon (11,14) ve CD5 pozitifliği gösterir. MCL, %95 olguda siklin D1'in aşırı ifadesi ile karakterizedir ve daha agresif bir klinik seyir gösteren diğer lenfomalardan ayırt edilir. Siklin D1 negatif olgularda siklin D2 ve siklin D3 pozitifliği görülebilir. Son yıllarda, MCL ve siklin D1 negatif olgularda tanıda büyük kolaylık sağlayan SOX11 ekspresyonunun varlığı büyük önem taşımaktadır.Tanı genellikle 60-65 yaş arasında konulur. MCL, erkeklerde kadınlara göre iki kat daha sık görülür. Hastalar genellikle ileri evrelerde tanı alır ve yaygın lenfadenopatiler, periferik kan, kemik iliği tutulumu ve splenomegali ile başvururlar. Ekstranodal tutulum olguların %90'ında görülür. Ekstranodal tutulum bölgeleri arasında gastrointestinal sistem, deri ve merkezi sinir sistemi bulunur. Bazı hastalar kolon tutulumu ile karakterize kolonik lenfomatöz polipozis ile başvurabilir. B semptomları her üç olgudan birinde görülür. Hematolojik olarak, hastalar pansitopeni veya artmış lökosit sayısı ile karakterize lösemik faz ile başvurabilirler.Mantle hücreli lenfoma, relaps ve refrakter hastalıkla birlikte indolent seyirden agresif seyre kadar değişen bir klinik tabloya sahiptir. Ortalama sağkalım süresi 3-7 yıldır. Hastalığın klinik seyrini tahmin etmeye yardımcı olmak için uluslararası prognostik indeksler geliştirme girişimleri yapılmıştır. Foliküler lenfoma, lenfoma hastalarında prognostik belirleyicileri gösteren Uluslararası Prognostik İndeks (IPI) tanımlanmış ve prognostik belirlemede Foliküler Lenfoma Uluslararası Prognostik İndeks (FLIPI) önemi klinik çalışmalarda gösterilmiştir. Avrupa Mantle Hücreli Lenfoma Grubu tarafından Mantle Hücreli Lenfoma Uluslararası Prognostik İndeks (MIPI) geliştirilmiştir. MIPI skorlama sisteminde kötü prognostik belirleyiciler, tanı anındaki yüksek beyaz kan hücresi sayısı, yüksek LDH değeri, kötü performans durumu ve yaşlılık olarak belirlenmiştir. MIPI skoruna ki-67 proliferasyon indeksini ekleyerek MIPI-b skoru elde edilmiş ve bu da hastanın sağkalımı hakkında daha güçlü tahminler yapılmasını sağlamıştır. MIPI ve MIPI-b'nin sağkalımı tahmin etme açısından doğruluğu birçok önceki çalışma ile doğrulanmıştır.MCL'nin tedavisinde birçok gelişme ve yeni ajan olmasına rağmen hala tedavi edici bir yöntem bulunmamaktadır. Mevcut kemoterapiler tam remisyon sağlasa da, ne yazık ki erken evrelerde relapslar görülebilir. Ortalama remisyon süresi 2 ila 3 yıl arasında değişir.(AI)
Atıf Sayısı :