Prolenfositik lösemi (PLL), nadir görülen bir neoplazma grubudur ve kan ile kemik iliğinde prolenfosit olarak adlandırılan aktive olmuş lenfositlerin hakimiyetiyle karakterizedir. PLL, B veya T hücre kökenli olabilir ve lenfoid lösemilerin %2'sinden azını oluşturur. T hücreli prolenfositik lösemi (T-PLL) ise periferik kan, kemik iliği, lenf nodları ve dalağın tutulduğu nadir bir T hücre neoplazmasıdır. T-PLL'de tümör hücreleri post-timik T hücre kökenlidir ve genellikle yaşlı yetişkinlerde görülür. Hastalığın belirtileri arasında B semptomları, belirgin lenfositoz, hepatosplenomegali, genel lenfadenopati, cilt infiltrasyonu ve seröz effüzyonlar bulunur. T-PLL'nin morfolojik varyantları arasında tipik, küçük hücre ve serebriform (Sezary hücre benzeri) varyantları vardır. Laboratuvar bulguları arasında belirgin lenfositoz, anemi, trombositopeni ve artmış laktat dehidrogenaz seviyeleri saptanır. Akım sitometrisi ile yapılan immünfenotiplemede, T-PLL hücrelerinde post-timik T hücre profili saptanır ve onkogen TCL1 aşırı eksprese edilir. T-PLL'nin tanısı için HTLV I ve II negatifliği de önemli bir kriterdir.(AI)
Atıf Sayısı :
