Nodüler Lenfosit Predominant Hodgkin Lenfoma Güncel Yaklaşım
Anahtar Kelimeler
Nodüler Lenfosit Predominant Hodgkin Lenfoma (NLPHL), klasik Hodgkin-Lenfoma (HL) tiplerinden farklı patolojik, klinik ve biyolojik özelliklere sahip nadir görülen bir Hodgkin Lenfoma alt tipidir. Bu hastalık, tüm Hodgkin lenfomalarının %5'ini oluşturur ve insidansı milyonda 1,5'tir. NLPHL, malign lenfosit predominant hücrelerin CD20 ekspresyonu, geç relaps eğilimi ve agresif büyük B hücreli lenfomaya dönüşüm riski gibi karakteristik özelliklere sahiptir. Tedavi seçenekleri arasında radyoterapi, kemoterapi, kombine terapi, rituksimab ve gözlem yer alır. NLPHL, klasik HL'ye göre daha yaygın erken evre hastalık olarak ortaya çıkar ve daha yavaş bir seyir izler. NLPHL'nın klinik ve patolojik özelliklerinin tanınması, hastalığa özgü spesifik klavuzların geliştirilmesine yol açmıştır. NLPHL, bimodal yaş dağılımına sahiptir ve genellikle erken evre hastalık olarak ortaya çıkar. Bulky hastalık, mediastinal tutulum ve B semptomları nadirdir. Mikroskobik olarak, NLPHL nodüler bir büyüme paterni gösterir ve LP hücreleri olarak adlandırılan büyük atipik hücreler içerir. Bu hücreler, diğer B hücresi ile ilişkili antijenleri ve transkripsiyon faktörlerini eksprese eder. NLPHL'nın evreleme ve yanıt değerlendirmesi için PET görüntüleme kullanılabilir. NLPHL'nın tedavi seçenekleri, uzun süreli toksisiteyi azaltma ve sağkalımı optimize etmeye yönelik olmalıdır.(AI)
Atıf Sayısı :
