Hafif Zincir Depo Hastalığı (HZDH), plazma hücre hastalıklarının bir türüdür ve benign karakterde ancak premalign kabul edilen hastalıkları içerir. Bu hastalıklar arasında sistemik amiloidoz, POEMS sendromu, kryoglobulinemi ve immünglobulin ağır ve hafif zincir hastalıkları bulunur. HZDH'nın temel patofizyolojisi, monoklonal özellikte immunglobulin komponentlerinin dokularda birikmesidir. Bu birikimlerin mikroskobik görünümleri ve boyanma paternleri, ayrıcı tanı için kullanılır. HZDH'nın klinik seyri benign olsa da, malign plazma hücre hastalığına dönüşme potansiyeline sahiptir. HZDH, plazma hücre hastalıkları içinde nadir görülen bir hastalıktır ve genellikle orta ve ileri yaşlarda görülür. Erkeklerde kadınlara göre daha sık ortaya çıkar. HZDH'nın patofizyolojisi, dokularda immunglobulinlerin hafif zincir komponentinin birikimiyle karakterizedir. Bu birikim genellikle kappa hafif zinciri şeklindedir. HZDH'nın granüler paternli agregatları, amiloidozdan farklıdır ve hangi etkenlerden dolayı oluştuğu tam olarak bilinmemektedir. HZDH'nda monoklonal hafif zincirler saptansa da, bu hastalığın tedavisi üzerinde çalışmalar devam etmektedir.(AI)
Atıf Sayısı :
