Amiloidoz, polimerik fibril yapısındaki proteinlerin dokularda birikmesi sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu birikimler, amiloid adı verilen proteinlerin hücreler arasında toksik etkiye neden olacak şekilde birikmesine yol açar. Amiloid fibriller, çözünür olmaları gereken bir proteinin katlanma bozukluğu sonucu oluşur ve çözünmez hale gelirler. Bu fibrillerin birikimi, farklı amiloid öncü proteinlerin varlığına bağlı olarak farklı klinik belirtiler gösterir. Amiloid birikimleri sistemik veya lokalize olabilir ve hayatı tehdit edebilir. Sistemik amiloidoz hemen her dokuyu etkileyebilirken, lokalize amiloid birikimleri belirli bir doku veya organda sınırlıdır. Amiloidoz, primer veya sekonder olarak sınıflandırılır. Primer amiloidoz, bazı immünosit diskrazileri ile birlikte görülürken, sekonder amiloidoz bir iltihabi hastalık veya doku hasarının sonucunda ortaya çıkar. Amiloidozun patogenezi, hatalı protein katlanma bozukluğuna dayanır. Bu birikimler genellikle düşük molekül ağırlıklı alt birimlerden oluşan fibrillerin ekstrasellüler dokuda birikmesiyle oluşur. Genetik faktörler, birçok amiloidoz formunda önemli bir rol oynar. Amiloidozun temelinde protein birikimi ve fibrilogenez süreci yer alır.(AI)
Atıf Sayısı :
