B hücreli prolenfositer lösemi (B-PLL), nadir görülen bir lenfoproliferatif hastalıktır ve olgun B lenfosit malignitelerinin %1'inden azını oluşturur. Bu hastalık, ilk olarak 1970'lerde kronik lenfositer lösemi (KLL) varyantı olarak düşünülmüştür, ancak Dünya Sağlık Örgütü'nün 2008 sınıflaması ve 2016 revizyonunda ayrı bir hastalık olarak tanımlanmıştır. B-PLL genellikle 69 yaşında tanı alınır ve erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür. Morfolojik olarak, periferik kanda prolenfosit oranının %55'in üzerinde olması B-PLL'yi, %10-55 arasında prolenfosit oranının olması ise KLL/PLL'yi tanımlar. B prolenfositler, May-Grünwald Giemsa boyası ile boyandığında belirgin özelliklere sahiptir. Kemik iliği infiltrasyonu, KLL'den farklı olarak nodüler şekildedir. B-PLL'nin akım sitometrisi ile tanısı ve ayırıcı tanısı en etkili şekilde yapılır. B-PLL hücrelerinin tipik fenotipik özellikleri, KLL'ye göre daha yüksek düzeyde IgM veya IgM/IgD yüzey immünoglobulin ekspresyonu, CD20, CD22, CD24, CD79b, FMC7 gibi B hücre belirteçlerinin güçlü ekspresyonu ve CD5 ve CD23 belirteçlerinin ifadesinin saptanmamasıdır. Sitogenetik ve moleküler biyolojik özellikler henüz tam olarak belirlenmemiş olup, TP53 kaybı en sık görülen sitogenetik anomali olarak bilinmektedir.(AI)
Atıf Sayısı :
