Familial Mediterranean Fever (Fmf) Ailevi Akdeniz Ateşi
Anahtar Kelimeler
Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) veya İngilizce adıyla Familial Mediterranean Fever (FMF), çocukluk çağında tekrarlayan ateş, steril poliserözit ve/veya cilt döküntüleri şeklinde seyreden bir otoinflamatuvar hastalıktır. AAA, ilk olarak 1908 ve 1945 yıllarında \"Alışılmadık Tekrarlayan Peritonit\" ve \"Benign Paroksismal Peritonitis\" adlarıyla tanımlanmıştır. Hastalığın klinik özellikleri ve Akdeniz coğrafyasındaki toplumlarda daha sık görülmesi nedeniyle 1955-1958 yıllarında \"Familial Mediterranean Fever\" olarak adlandırılmıştır. AAA, genetik bir hastalık olmasına rağmen günümüzde kıtalar arası göçlerle dünya genelinde görülebilir hale gelmiştir. Türkiye'de AAA hastası sayısı 100.000'den fazladır ve hastalığın prevalansı 1/400 - 1/1000 arasında değişmektedir. AAA hastalığından sorumlu olan MEFV geni 1992 yılında tanımlanmış ve 1997 yılında lokalizasyonu belirlenmiştir. MEFV genindeki mutasyonlar, antiinflamatuar etkili pyrin proteini görevini yerine getiremediğinden inflamatuvar yanıta neden olur.(AI)
Atıf Sayısı :
