Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi (MAHA), trombositopeni ve hemolitik anemi ile seyreden ve diğer sistemik bozukluklara yol açabilen bir hastalık grubudur. MAHA, intravasküler alanda kırmızı kan hücrelerinin yıkımına sebep olan ve şistosit adı verilen hücrelerin oluşumuyla karakterize bir hemoliz olayıdır. Bu hastalık, küçük arteriyoller ve kılcal damarlar gibi mikrovasküler dolaşım patolojileri yanı sıra protez kalp kapakları ve intravasküler cihazlar gibi nedenlerle de ortaya çıkabilir. MAHA ile sıklıkla birlikte anılan Trombotik Mikroanjiyopati (TMA), arteriyoler ve/veya kapiller damar duvarındaki anormalliklerin mikrovasküler tromboza yol açtığı bir patolojik lezyonu tanımlar. MAHA'nın sınıflandırılması ise TTP, Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS), Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) ve Sekonder TMA olarak yapılmaktadır. TTP, akut renal yetmezlik olmadan gelişen bir trombotik mikroanjiyopati tablosudur ve temel mekanizması ADAMTS-13 aktivitesinin düşük olmasıdır. MAHA ve TMA'nın tanımlanması ve sınıflandırılması, hastalığın erken teşhis ve tedavisinde önemli bir rol oynamaktadır.(AI)
Atıf Sayısı :
