Kollajen doku hastalıkları, inflamatuvar disfonksiyona bağlı olarak gelişen, birçok organ sistemini tutabilen, etyolojisi net olarak bilinmeyen heterojen bir hastalık grubudur. Bu hastalıklar arasında romatoid artrit, sistemik skleroz, sistemik lupus eritematozus, polimiyozit ve dermatomiyozit, miks kollojen doku hastalığı ve sjögren sendromu yer almaktadır. Akciğerler, bu hastalıkların en sık tutulan organlarından biridir ve interstisyel akciğer hastalığı en ciddi tutulumlardan biridir. İnterstisyel akciğer hastalığı, akciğerlerde alveoller, interstisyum, plevra, pulmoner vasküler yapılar ve trakeobronşiyal sistem gibi her kompartmanı etkileyebilir. İnterstisyel akciğer hastalığı, inflamasyon ve fibrozis ile karakterizedir ve KDH'lı hastalarda sık görülmektedir. Akciğer tutulumu subklinik olabileceği gibi hayatı tehdit edici boyutta da olabilir. İnterstisyel akciğer hastalığı, hastada morbidite ve mortaliteye neden olabilir. KDH ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı, farklı paternlerde görülebilir ve prevalansı hastalık türüne bağlı olarak değişkenlik gösterir. Tanıda solunum fonksiyon testleri ve görüntüleme yöntemleri önemli bir rol oynar. Tedavide ise immünosüpresif ajanlar kullanılabilir. Bu derlemede, kollajen doku hastalıklarının akciğer tutulumu gözden geçirilmiştir.(AI)