İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), akciğerde fibrozis ile seyreden, ilerleyici ve kronik bir hastalıktır. İPF, tüm dünyada en sık görülen idiopatik interstisyel pnömoni tipidir. Hastalığın tanısı genellikle hastanın radyolojik görüntüleri ve/veya histopatolojik bulgularına dayanarak konulur. İPF, sporadik veya ailesel kökenli olabilir ve öksürük ve nefes darlığında artışla karakterizedir. İPF'nin patofizyolojisi, akciğer epitelyal hücrelerin aşırı aktive olması sonucunda fibroblast migrasyonunu, proliferasyonunu ve diferansiyasyonunu uyararak miyofibroblastlara dönüşmelerine neden olan medyatörlerin üretimiyle ilişkilidir. Bu miyofibroblastlar, akciğer parankiminde aşırı miktarda ekstraselüler matriks oluşumuna yol açarak remodellemeye neden olur. İPF'nin insidansı ve prevalansı hala net değildir, çünkü tek bir tanım olmaması, farklı metodolojilerin kullanılması ve farklı tanılar nedeniyle verilerde farklılıklar bulunmaktadır. Türkiye'de yapılan bir çalışmada, İPF insidansının 100.000 kişide 5 olduğu bulunmuştur. Amerika'da yapılan bir çalışmada ise 2001-2011 yılları arasında İPF insidansında ve prevalansında artış olduğu gösterilmiştir. İPF'de hafif bir erkek dominansı olduğu görülmüştür ve yaşla birlikte insidans ve prevalansta artış olduğu belirlenmiştir. Japonya'da yapılan bir çalışmada ise Hokkaido'da İPF prevalansının 100.000 kişide 10 olduğu tespit edilmiştir.(AI)