Bu bölümde, interstisyel akciğer hastalıkları (İAH) ve genetik faktörler arasındaki ilişki incelenmektedir. İAH, nedeni bilinen ve bilinmeyen olmak üzere iki gruba ayrılmaktadır. İAH'lerin çoğunun nedeni bilinmediği için idiyopatik olarak adlandırılmaktadır. Bu hastalıkların klinik belirtileri, konakçı duyarlılığı, genetik faktörler ve çevresel etkenler tarafından etkilenebilir. İAH'ler genellikle inflamasyon ve bazı durumlarda fibroz ile karakterizedir ve dispne, öksürük, gaz değişiminde anormallikler, solunum yetmezliği gibi belirtiler gösterebilir. Bazı durumlarda, İAH'ler sistemik hastalıklar veya çevresel maruziyetlerden kaynaklanabilir. Genetik faktörlerin, özellikle ailesel kümelenme bağlamında, İAH gelişimine katkıda bulunduğu bilinmektedir. İPF, İAH'nin en yaygın ve şiddetli formudur ve genetik faktörlerin bu hastalığın gelişimine ve klinik belirtilerine katkıda bulunduğu gösterilmiştir. İAH'lerin tedavisi, alt gruplarına göre değişmektedir ve bazı durumlarda akciğer transplantasyonu gerekebilir. İdiyopatik interstisyel pnömonilerin genetik temeli olduğuna dair kanıtlar bulunmaktadır ve pulmoner fibroz gelişimi, belirli gen mutasyonlarıyla ilişkilendirilmiştir. Bununla birlikte, bu mutasyonlar İAH popülasyonunun küçük bir bölümünü oluşturmaktadır. İPF'nin genetik test yöntemleriyle analiz edilmesi, hastalığın daha iyi anlaşılmasına ve tedavi seçeneklerinin geliştirilmesine yardımcı olabilir.(AI)