Myasthenia Gravis (MG), nöromüsküler bileşkede postsinaptik proteinlere karşı oluşan antikor aracılı otoimmün bir hastalıktır. Hastalığın temel nedeni asetilkolin reseptörlerine (AChR) ve kas spesifik kinaza (MuSK) karşı gelişen antikorlardır. Yeni olarak düşük yoğunluklu lipoprotein reseptör ilişkili protein 4 (LRP4) gibi farklı antijenlere karşı otoantikorlar da tanımlanmıştır. MG, kas güçsüzlüğü ile karakterizedir ve genellikle ekstraoküler kaslarda başlar. Boyun, ekstremite ve solunum kaslarını da etkileyebilir. Hastaların %10-15'inde miyastenik kriz görülebilir. MG'nin yıllık insidansı 2-21/1,000,000, prevalansı ise yaklaşık 200/1,000,000 olarak tahmin edilmektedir. Hastalık her yaşta ve her ırkta ortaya çıkabilir, ancak kadınlarda 3. dekadda, erkeklerde ise 6. ve 7. dekadda daha sık görülür. Timus bezi MG hastalarında çoğunlukla patolojiktir ve timik hiperplazi ile ilişkilidir. MG, otoimmün tiroid hastalıkları gibi diğer otoimmün hastalıklarla da sıkça birliktelik gösterir. MG tanısı için AChR antikorları veya MuSK antikorları saptanır. AChR antikorları negatif olan hastaların yaklaşık %30-50'sinde MuSK antikorları bulunabilir. AChR ve MuSK antikorları saptanmayan hastalara seronegatif MG tanısı konulur. Son yıllarda, LRP4 proteinine karşı gelişen anti-LRP4 antikorları da tanımlanmıştır.(AI)
Atıf Sayısı :
