Konjenital kalp hastalığı (KKH), doğumda en sık görülen doğumsal hastalıklardan biridir. KKH, bazı durumlarda hiç belirti göstermeyebilirken, bazı durumlarda yaşamın ilk yılında cerrahi veya kateter girişimi gerektirebilir. Kritik KKH olarak adlandırılan durum, KKH'nin yaklaşık olarak %25'inde görülür. Kritik KKH olan bebekler genellikle semptomlarla doğarlar ve hemen tanı alırlar, ancak bazı durumlarda tanı doğumdan sonra konulur. Semptomlar genellikle üfürüm, siyanoz ve kalp yetmezliği belirtileridir. Kritik KKH olan bebeklerin zamanında tanı alması ve üçüncü basamak bir merkeze sevk edilmesi önemlidir, aksi takdirde morbidite ve mortalite riski artar. Bu nedenle birçok merkezde nabız oksimetri ile KKH tarama testi yapılmaktadır. Fetal dönemdeki hemodinamik sistem, yenidoğan döneminden farklıdır ve doğum sonrası döneme geçişte önemli değişiklikler olur. KKH tanımlamada kullanılan terimler arasında siyanotik KKH, duktus bağımlı KKH ve kritik KKH bulunur. Siyanotik KKH, sistemik dolaşımda deoksijenize kanın dolaşımına izin veren lezyonları içerir. Duktus bağımlı KKH, pulmoner veya sistemik kan akışını sağlamak için patent duktus arteriyozusa bağlıdır. Kritik KKH ise yaşamın ilk yılında cerrahi veya kateter bazlı müdahale gerektiren lezyonları ifade eder. Doğumda bildirilen KKH sıklığı 1000 canlı doğumda 6 ile 13 arasında değişmektedir. En yaygın konjenital kalp defekti biküspit aort kapakçığıdır, ancak genellikle bebeklik döneminde teşhis edilmez. Diğer yaygın kusurlar arasında ventriküler septal defekt ve sekundum atriyal septal defekt bulunur. Fallot Tetralojisi en sık görülen siyanotik KKH'dır.(AI)