Bu çalışmada, progresif musküler distrofi (PMD) tanısı konulan bir hastanın anestezi yönetimi sunulmuştur. 25 yaşındaki kadın hasta, 17 yıl önce PMD tanısı almış ve son 5 yıldır yatalak durumdadır. Hastanın acil servise gaita yapamama ve karında yaygın şişlik şikayetleriyle başvurduğu belirtilmiştir. Hastanın özgeçmişinde yürüme güçlüğü, kas enzimlerinde yükseklik ve kas biyopsisinde Limb-Girdle Musküler Distrofi (LGMD) tanısı konulduğu bilgisi yer almaktadır. Ayrıca hastanın solunum kaslarını etkileyen bir durum nedeniyle trakeostomi açıldığı ifade edilmiştir. Hastanın fizik muayenesinde kas atrofisi, motor kayıp, yutma zorluğu ve kunduracı göğüs yapısı tespit edilmiştir. Nörolojik muayenede ise bilinç açık, pupiller izokorik, dil orta hatta ve fasikülasyon bulgusu yoktur. Laboratuvar bulgularında ise bazı enzim düzeylerinde hafif yükselme saptanmıştır. Hastanın alt batın bilgisayarlı tomografisinde hafif belirginleşme izlenmiştir. Akut ileus ön tanısıyla ameliyat planlanmıştır. Progresif musküler distrofi, genetik bir hastalık olup kaslarda güçsüzlük ve atrofiye neden olmaktadır. Hastaların anestezi yönetimi, kas zayıflığı ve solunum problemleri gibi özellikleri dikkate alarak planlanmalıdır.(AI)