Mikroanjiopatik Hemolitik Anemilere Yaklaşım

Yayın Yılı: 2021
Sayfa Sayısı: 151-162
Kitap Dili : Türkçe

Anahtar Kelimeler


Mikroanjiyopatik hemolitik anemiler (MAHA), kapiller ve arteriyol sistemde bulunan mikrotrombüsteki trombosit-fibrin ağından geçen normal eritrositlerde yıkım olması sonucu ortaya çıkan bir grup hastalığı tanımlayan bir terimdir. MAHA, immün olmayan hemoliz için kullanılan bir tanımlayıcı terimdir ve periferik kan yaymasında eritrosit parçalanmasından kaynaklanan şistositlerin varlığı ile belirlenir. MAHA'nın nedenleri arasında protez kalp kapaklarının kapanması, aort koarktasyonu, kapak darlıkları gibi durumlar yer alır. Laboratuvar bulgularında negatif direkt antiglobulin testi, düşük haptoglobin, artmış laktat dehidrojenaz ve indirekt bilirubin bulunur. TMA ise arteriyollerin ve kapillerlerin damar duvarında anormalliklerin olduğu spesifik bir patolojik lezyonu tanımlar. TMA, MAHA'ya ve trombositopeniye neden olabilir. TMA'nın nedenleri arasında TTP, ST-HUS, ilaca bağlı TMA sendromları, kompleman aracılı TMA, B12 vitamini metabolizması veya hemostazda rol oynayan faktörlerin nadir kalıtsal bozuklukları bulunur. Bu sendromlar acil tedavi gerektirirken, diğer sistemik hastalıklarda altta yatan neden tedavi edilir. MAHA ve trombositopeni ile ortaya çıkabilen diğer sistemik bozukluklar arasında gebelikle ilişkili sendromlar, şiddetli hipertansiyon, sistemik enfeksiyonlar, maligniteler ve otoimmün bozukluklar yer alır. MAHA ve TMA'nın tanısı için periferik yaymanın dikkatli bir şekilde incelenmesi önemlidir.(AI)

Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.

Atıf Sayısı :