Pulmoner hipertansiyon (PH), dinlenme halinde sağ kalp kateterizasyonu (SKK) ile değerlendirilen ortalama pulmoner arter basıncının (PAB) ≥25 mmHg olduğu bir durumdur. Bu makalede, doğumsal kalp hastalıklarıyla birlikte seyreden pulmoner hipertansiyonun farklı nedenleri ve özellikleri ele alınmaktadır.Doğumsal kalp anomalisi bulunanlarda pulmoner hipertansiyon görülme oranı %5-10 arasındadır. Atriyal septal defekt (ASD) erişkinlerde en sık görülen doğuştan kalp hastalıklarından biridir ve tedavi edilmeyen ASD'li hastalarda pulmoner hipertansiyon gelişme riski yüksektir. Ventrikül septal defekti veya patent duktus arteriyozusu bulunan hastalarda ise pulmoner hipertansiyon ASD'li hastalardan daha hızlı ilerleyebilir. Atriyal septal defektin başarılı bir şekilde kapatılmasıyla pulmoner arter basıncı düşer, sağ kalp volüm yükü azalır ve sağ kalp boşluk boyutları küçülür.Portal hipertansiyonu olanlarda pulmoner hipertansiyon görülme oranı %2-6 arasındadır. Bu grupta pulmoner vasküler dirençte belirgin bir artış olmaz. Ağır pulmoner hipertansiyon geri dönüşümsüz sağ kalp yetersizliği yapabileceğinden, bu hastalarda karaciğer nakli kontrendikedir.HIV enfeksiyonu olan hastaların %0.6'sında pulmoner hipertansiyon görülebilir ve üç yıllık sağkalım oranı %21'dir.Aminoreks ve fenfluramin gibi anoreksijan ilaçlarının pulmoner hipertansiyona yol açtığı bilinmektedir. Bu ilaçlar pulmoner vazokonstrüksiyon yaparlar.Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu her 1000 canlı doğumun 2'sinde görülür ve genellikle mekanik ventilasyon gerektirir.Pulmoner veno-oklüzif hastalık oldukça nadir görülen bir durumdur. Bu hastalıkta pulmoner ven ve venüllerde fibröz intimal yastıkçıklar görülür.Sonuç olarak, pulmoner hipertansiyon farklı nedenlere bağlı olarak ortaya çıkabilen bir durumdur. Doğumsal kalp hastalıkları, portal hipertansiyon, HIV enfeksiyonu, ilaçlara bağlı nedenler ve diğer bazı hastalıklar pulmoner hipertansiyona yol açabilir. Bu nedenlerin tanınması ve uygun tedavi yaklaşımlarının belirlenmesi önemlidir.(AI)