Konjenital uterus anomalileri (KUA), embriyolojik dönemde Müllerian kanaldaki gelişim bozukluklarından kaynaklanan normal anatomiden sapmalardır. Bu anomaliler genellikle asemptomatik olup normal üreme sonuçlarına sahip olabilirken, bazı durumlarda istenmeyen klinik durumlar ortaya çıkabilir. KUA'ler pelvik ağrı, anormal uterin kanamalar, tekrarlayan gebelik kayıpları veya preterm doğum gibi sorunlara neden olabilir. Ayrıca infertilite, obstetrik, non-reprodüktif sistem veya travma ilişkili değerlendirmeler sonucunda da tanı alabilirler. KUA'lerin doğru algılanması ve etkin yönetimi klinisyenler için zorluklar içerebilir. Bu derlemede, güncel verilere dayanarak KUA olgularının cerrahi tedavileri ve klinik sonuçları sunulmaktadır. KUA'nın patogenezinde Müllerian kanal gelişimi ve anormal uterus gelişimi önemli rol oynamaktadır. Anormal uterus gelişimi, agenez veya hipoplazi, füzyon defektleri, septal rezorpsiyon defektleri gibi mekanizmalarla ortaya çıkabilir. Ayrıca, DES gibi bazı ilaçların utero maruziyeti sonucu da genital sistem anomalileri görülebilir. KUA'li kadınlarda renal, iskelet sistem, abdominal duvar anomalileri veya inguinal herni gibi durumlar da eşlik edebilir. KUA prevalansı tam olarak hesaplanamamaktadır, ancak genel popülasyonda yaklaşık %4, infertilite grubunda yaklaşık %4 ve tekrarlayan gebelik kaybı olan hastalarda yaklaşık %12 olarak saptanmıştır.(AI)