Son yıllarda, kendine özgü morfolojik,
immünohistokimyasal ve moleküler özellikler taşıyan bazı yeni renal epitelyal
tümör antiteleri tanımlanmıştır. Bunlar arasında ters polariteli papiller renal
neoplazm (PRNRP), tiroid benzeri folliküler renal hücreli karsinom (TLFRCC),
bifazik hyalinizan psammomatöz renal hücreli karsinom (BHP RCC) ve
follikülin-mutant renal epitelyal neoplazmlar bulunmaktadır. PRNRP, apikal yerleşimli çekirdekli
eozinofilik hücrelerden oluşur, papiller mimari gösterir ve KRAS mutasyonu ile
karakterizedir; Keratin 7 ve GATA3 pozitiftir. TLFRCC, tiroid folliküler
tümörlerini andıran morfolojiye sahip olup PAX8, Keratin 7, KIT ve Cyclin D1
pozitifliği ile birlikte EWSR1::PATZ1 füzyonu gösterir. BHP RCC, bifazik hücre
populasyonu, hyalinize stroma ve psammom cisimcikleri ile tanınır; NF2 gen
mutasyonu ve Merlin ekspresyon kaybı taşır. FLCN-mutant tümörler ise
tübülokistik veya solid-nodüler mimari, diffüz GPNMB pozitifliği ve FLCN gen
mutasyonları (sporadik veya Birt–Hogg–Dubé sendromu ilişkili) ile
karakterizedir. Bu yeni tanımlanan antiteler, renal
neoplazilerin moleküler ve morfolojik çeşitliliğini genişletmiştir. Çoğu
indolan seyirli olmakla birlikte, uzun dönem takip verileri sınırlıdır. Bu
lezyonların tanınması, doğru tanı, aşırı tedaviden kaçınma ve gerekli olgularda
genetik danışmanlık açısından önemlidir.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
