Böbreğin primer hematolenfoid tümörleri
son derece nadirdir ve tüm böbrek malignitelerinin %1’inden azını oluşturur.
Buna karşın, sistemik lenfomaların böbreğe sekonder tutulumu daha sık görülür.
En sık görülen primer tip, diffüz büyük B-hücreli lenfoma (DBBHL) olup, bunu
ekstranodal marjinal zon lenfoma, plazmasitom ve Burkitt lenfoma izler. Böbrek
parankiminde doğal lenfoid doku bulunmadığından, bu tümörlerin kronik
inflamasyon veya immünolojik bozukluk sonucu gelişen edinsel lenfoid dokulardan
kaynaklandığı düşünülmektedir. Klinik olarak genellikle orta-ileri yaş
erkeklerde görülür. Abdominal ağrı, hematüri, ateş, kilo kaybı veya böbrek
yetmezliği gibi nonspesifik semptomlarla başvurabilirler. Ultrasonografi
genellikle hipoekoik kitle, BT ve MRG ise bilateral hipovasküler lezyonlar
gösterir. Histolojik olarak DBBHL, belirgin
nükleollü, büyük atipik B lenfositlerden oluşan tabakalar ile karakterizedir.
Marjinal zon lenfoma, sentrosit benzeri ve plazmasitoid hücrelerden oluşur.
Plazmasitomlar, tek tip plazma hücrelerinden oluşur ve kappa veya lambda
monoklonal boyanma gösterir. İmmünohistokimyasal olarak CD20, BCL2,
BCL6, MUM1 ve Ki-67 gibi belirteçler kullanılır. Hans algoritması, DBBHL alt
tiplerinin ayrımında prognostik öneme sahiptir. Tedavi, tümör tipine göre nefrektomi, kemoterapi
veya radyoterapiyi içerebilir. DBBHL’de 5 yıllık sağkalım %56, plazmasitomlarda
prognoz ise genellikle iyidir.
Kitap Adı:
Böbrek Tümörleri Patolojisi
Atıf Sayısı :
