Böbreğin primer nöroendokrin tümörleri
(NET), akciğer ve gastrointestinal sistem nöroendokrin tümörleriyle benzer
morfolojik ve immünohistokimyasal özellikler gösteren son derece nadir
neoplazmlardır. Literatürde 100’den az olgu bildirilmiştir. Normal böbrek
parankimi ve pelvisinde nöroendokrin hücre bulunmadığından, bu tümörlerin
nöroendokrin farklılaşma kapasitesine sahip multipotent renal progenitör
hücrelerden köken aldığı düşünülmektedir. Ayrıca bazı olgular teratom veya at
nalı böbrek gibi konjenital anomalilerle ilişkilidir. Klinik olarak en sık yan ağrısı ve
hematüri görülür, bazı olgular insidental saptanır. İyi diferansiye
nöroendokrin tümörler, düşük Ki-67 proliferasyon indeksi gösterir ve bazen
serotonin/5-HIAA artışı ile seyreder. Buna karşın yüksek dereceli nöroendokrin
karsinomlar (küçük veya büyük hücreli) tanı anında ileri evrede olup sıklıkla
karaciğer veya retroperitoneal lenf nodu metastazı gösterir. Mikroskopik olarak iyi diferansiye
NET’ler, organoid, trabeküler veya asiner patern ve “tuz-biber” kromatin yapısı
gösterir; küçük hücreli karsinomlar ise yüksek nükleus/sitoplazma oranı, nekroz
ve nükleer kalıplaşma ile karakterizedir. İmmünohistokimyasal olarak
sinaptofizin, kromogranin A, INSM1 ve CD56 pozitif; PAX8 negatiftir. Prognoz, tümör derecesine bağlıdır: iyi
diferansiye NET’lerde nefrektomi sonrası uzun sağkalım, yüksek dereceli
karsinomlarda ise yaklaşık 28 aylık ortalama yaşam süresi bildirilmiştir.
Kitap Adı:
Böbrek Tümörleri Patolojisi
Atıf Sayısı :
