İnfantın kemikleşen böbrek tümörü (İKBT),
osteoid matriks üreten osteoblastik ve iğsi hücrelerden oluşan intrakaliseal
mezenkimal benign bir tümördür. Literatürde bildirilen olgu sayısı 30’dan
azdır. Tümörün, hiperplastik intralobar nefrojenik kalıntılardan köken aldığı
düşünülmekte olup, somatik CTNNB1 mutasyonu ve klonal trizomi 4 varlığı,
neoplastik karakterini desteklemektedir. İKBT, genellikle erkek bebeklerde görülür
(erkek/kadın oranı 6:1) ve olguların %80’inde yaşamın ilk yılında (6 gün–2,5
yaş arası) tanı konur. Klinik olarak makroskopik hematüri ile kendini gösterir;
özgül bir semptom yoktur. Radyolojik olarak genellikle tek taraflı, çoğunlukla
sol böbrekte yerleşen, ossifikasyon içeren kitle şeklinde izlenir.
Ultrasonografide akustik gölgelenme ile hiperekojen, BT’de hiperdens, MR’da ise
T1 izointens, T2 heterojen hipointens ve periferik kontrast tutulumu gösterir. Makroskopik olarak, 2–5 cm boyutlarında,
pelvikalisiyel sisteme polipoid uzanım gösteren ossifiye kitle şeklindedir.
Mikroskopik olarak, merkezde osteoblastların çevrelediği osteoid kor, periferde
ise iğsi hücrelerden oluşan alanlar görülür. İmmünohistokimyasal olarak WT1 ve
nükleer β-katenin pozitif, SMA, PAX8 ve keratin negatiftir. Konservatif cerrahi
eksizyon yeterlidir. Nüks veya metastaz bildirilmemiştir
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
