Yetişkin Böbreğinde Mezenşim Kökenli Tümörler-klasik Anjiomyolipoma / Pecoma
Anahtar Kelimeler
Klasik anjiyomiyolipom (AML), diğer
adıyla perivasküler epiteloid hücreli tümör (PEComa), değişen oranlarda yağ
dokusu, düz kas hücreleri ve kalın duvarlı damarlar içeren benign bir
mezenkimal tümördür. Böbrek tümörlerinin yaklaşık %1’ini oluşturur. Sporadik
olgular genellikle yaşlı kadınlarda tek taraflı ve soliterdir, tüberoskleroz
zemininde gelişen olgular ise sıklıkla bilateral ve multifokaldir. Patogenezde, TSC1 veya TSC2 genlerinde
biallelik inaktivasyon sonucu mTOR yolağının aşırı aktivasyonu gelişir ve bu da
hücre proliferasyonunu artırır. Histolojik olarak AML, adipöz doku, iğsi veya
epiteloid düz kas hücreleri ve displastik kalın duvarlı damarlar içerir.
İmmünohistokimyasal olarak HMB45, Melan-A, Katepsin K, SMA ve Desmin pozitif,
keratin negatiftir. Bu boyanma paterni myomelanositik farklılaşmayı doğrular. Klinik olarak çoğu olgu asemptomatiktir,
ancak yan ağrısı, hematüri veya retroperitoneal hemoraji (Wunderlich sendromu)
ile ortaya çıkabilir. Tedavide cerrahi eksizyon ve anjiyografik embolizasyon
uygulanır; büyük veya çoklu lezyonlarda mTOR inhibitörleri etkili olabilir. AML
genellikle benign seyirli olmasına rağmen, nadiren sarkomatöz transformasyon ve
metastaz bildirilmiştir; bu nedenle uzun dönem takip önerilir.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
