Metanefrik tümörler, postnatal metanefrik
blastemal artıklardan köken alan, çoğunlukla benign seyirli nadir renal
neoplazilerden oluşur. Bu grup; metanefrik adenom (MA), metanefrik stromal
tümör (MST) ve metanefrik adenofibroma (MAF) olmak üzere üç alt tipi içerir ve
morfolojik ile moleküler olarak bir süreklilik gösterir. MA, embriyonik renal
tübülleri andıran küçük tübüller ve glomerüloid yapılar oluşturan epitelyal bir
tümördür. Genellikle erişkinlerde görülür, kadınlarda daha sık olup olguların
yaklaşık %90’ında BRAF V600E mutasyonu saptanır. MST, çocukluk çağında görülen stromal bir
neoplazidir ve renal tübül ve damarlar etrafında “soğan zarı” tarzında dizilen
iğsi ve yıldız şekilli hücrelerden oluşur. Genellikle BRAF V600E mutasyonu
taşır ve cerrahi eksizyon sonrası mükemmel prognoza sahiptir. MAF, MA’nın epitelyal ve MST’nin stromal
bileşenlerini birlikte içeren bifazik bir tümördür. Her iki komponentte de BRAF
V600E mutasyonu izlenir. Metanefrik tümörlerin tamamı genellikle
cerrahi eksizyonla tamamen tedavi edilir; ancak nadiren sarkomatoid değişiklik
veya malign tümörlerle birliktelik gösterebilir. BRAF mutasyonunun
immünohistokimyasal veya moleküler düzeyde gösterilmesi, bu tümörlerin
tanısında kritik öneme sahiptir.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
