Tfe3 Rearanjmanlı Renal Hücreli Karsinom (tfe3 Rcc)
Anahtar Kelimeler
En sık görülen moleküler olarak tanımlanmış renal kanser
olup, çocuk hastalarda da en sık görülen RCC’dir (1). Xp11.2 lokasyonunda bulunan TFE3 geni başta ASPL, SFPQ, PRCC, NONO, RBM10
gibi genlerle translokasyon yapar (2). Klasik morfolojik görünüm bol sitoplazmalı berrak/eozinofilik hücreler,
papilla formasyonu ve zaman zaman psammomatöz cisimcik varlığıdır. Ancak TFE3
RCC morfolojisi oldukça heterojendir, bunun nedeni kısmen de olsa TFE3 geninin
translokasyon partnerleridir (3). TFE3 FISH testi en önemli testtir ve çoğu vakada tanı için gereklidir, ancak
kromozomal inversiyon nedeniyle yanlış negatiflik riski olur. TFE3 IHC teknik
olarak çalıştırılması zor bir testtir. Keratinlerde negatiflik ya da azlık,
melanositik belirteç pozitifliği, Katepsin K ve GPNMB pozitifliği, uygun
morfoloji varlığında TFE3 RCC lehinedir. Hastalığın seyri kısmen translokasyon partnerleriyle ilişkili olsa da
genellikle kötüdür.
Kitap Adı:
Böbrek Tümörleri Patolojisi
Atıf Sayısı :
