Müsinöz tübüler ve iğsi hücreli karsinom (MTSCC), ilk kez
2004 WHO böbrek tümörleri sınıflamasında ayrı bir tümör tipi olarak
tanımlanmış, böbreğin nadir görülen, düşük dereceli malign epitelyal
neoplazisidir. MTSCC sıklıkla kadınlarda, altıncı dekat civarında tanı alır ve çoğunlukla
insidental saptanır. Histolojik olarak, anastomoz yapan tübüller, sakin iğsi hücreler ve bazofilik
müsinöz/miksoid stromadan oluşan karakteristik bir triad ile tanımlanır. Genellikle yavaş seyir gösterir, nadir olarak yüksek derece, sarkomatoid
diferansiyasyon veya metastaz gösteren vakalar da bildirilmiştir.
İmmünohistokimyasal olarak PAX8, keratin 7, rasemaz pozitifliği gösterir ve
CD10 genellikle negatiftir. Moleküler çalışmalar, özellikle 1, 4, 6, 8, 9, 13, 14, 15 ve 22.
kromozomlarında çoklu kayıplar ve Hippo yolağı genlerinde (PTPN14, NF2, SAV1)
bialelik değişiklikler göstermiştir. VSTM2A RNA ekspresyonu, yeni bir tanısal
biyobelirteç olarak öne çıkmaktadır. Ayırıcı tanıda papiller RCC, metanefrik
adenom, sarkomatoid RCC ve mezenkimal tümörler (düz kas tümörleri, inflamatuar
miyofibroblastik tümör) dikkate alınmalıdır. Genellikle düşük dereceli ve iyi
seyirli olmakla birlikte, nadiren agresif davranış gösterebildiği, hatta düşük
dereceli olanların da metastaz yapabildiği bildirildiğinden, hastaların cerrahi
sonrası yakın klinik takibi gereklidir.
Kitap Adı:
Böbrek Tümörleri Patolojisi
Atıf Sayısı :
