Vasküler karaciğer hastalıkları
(VKH); nadir görülen hastalıklar grubunda yer almakta olup, sıklığı yaklaşık
yüz bin kişide 5 kişi olarak bildirilmektedir. Erken tanı konulup, etkin bir
biçimde tedavi edilmedikleri takdirde, özellikle etkilenen[TK1] genç
hastalarda ciddi mortalite ve morbiditeye neden olabilmektedirler (1).
Mortalite ve morbiditenin ana nedeni ise, sebep oldukları non-sirotik portal
hipertansiyondur. Son iki dekatta kaydedilen gelişmelere rağmen, doğal
seyirleri, patofizyolojileri ve tedavilerine ilişkin bilgilerimiz sınırlı vaka
sayıları içeren çalışmalara dayanmaktadır. Metabolik olarak aktif bir organ
olan karaciğer, anatomik olarak dual kanlanma gösteren tek organdır; %75’i
portal venden ve %25’i hepatik arter dallarından beslenmektedir (2).
Venöz drenajı ise, sağ, orta ve sol hepatik venler aracılığıyla inferior vena
cava’ya olmaktadır. Portal kan akımı arttığında, hepatik kan akımı azalır; tam
tersi durum da söz konusudur. Her iki vasküler sistem birbirlerini kompanse
ederek karaciğeri iskemiden korumaya çalışmaktadırlar3. Karaciğer
parankimi iskemi, yetersiz venöz direnaj ve spesifik vasküler
lezyonlar nedeniyle hasar görebilir (3). Vasküler
karaciğer hastalıklarının bir grubunda sorun direkt karaciğere ait vasküler
yapıları ilgilendiriyorken (Budd-Chiari sendromu, portal ven trombozu gibi),
diğer bir bölümünde (iskemik hepatit, konjestif hepatopati gibi) patolojinin
kaynağı, sistemik dolaşım yetersizliğinin bir sonucu olarak karaciğer kan
akımında bozulma meydana gelmesidir.
Atıf Sayısı :