Primer Biliyer Kolanjit (eski
adıyla primer biliyer siroz, PBK); genellikle orta yaşlı kadınları etkileyen,
kolestaz, siroz ve portal hipertansiyon ile ilişkili komplikasyon ve
semptomlara yol açan, etiyolojide çevresel ve immünogenetik faktörlerin yer aldığı,
ilerleyici intrahepatik safra yolları yıkımı ile karakterize, otoimmün, kronik
kolestatik karaciğer hastalığıdır. PBK hastalarının %95’inde AMA pozitifliği
bulunur. PBK, asemptomatik olabilir veya yorgunluk, kaşıntı, sağ üst kadran
rahatsızlığı ve sarılık ile kendini gösteren kolestaz bulguları ile belirti
verebilir. Günümüzde rutin yapılan karaciğer biyokimya testleri ile vakaların
çoğunluğu asemptomatik dönemde tanı alsa da semptomatik, ileri dönemde tanı
alan hastaların sayısı da az değildir. Birinci basamak tedaviyi ursodeoksikolik
asit oluşturur. Tedaviye yanıt vermeyen olgularda dekompanse siroz olmaması
şartıyla obetikolik asit tedavisi düşünülebilir. Son dönem karaciğer
hastalığında tek tedavi karaciğer naklidir.
Atıf Sayısı :