Sekonder (AA) amiloidoz, genellikle kronik inflamasyon varlığında serum amiloid A (SAA) proteinlerinin birikimiyle ortaya çıkan sistemik bir hastalıktır. En sık böbrekleri etkileyen bu hastalıkta, nadiren de olsa kalp tutulumu görülebilir ve bu durum prognozu belirgin şekilde kötüleştirir. AA amiloidoz; kronik enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar ve Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) gibi kalıtsal otoinflamatuar sendromlarla ilişkilidir. Tanı çoğunlukla histolojik olarak konulsa da, ekokardiyografi ve kardiyak manyetik rezonans (CMR) gibi görüntüleme yöntemleri özellikle kalp tutulumu açısından değerlidir. Tedavide amaç, altta yatan inflamatuar hastalığın kontrol altına alınması ve SAA düzeylerinin düşürülmesidir. Kolşisin, NSAİİ’ler ve kortikosteroidler gibi geleneksel tedavilere ek olarak; anti-TNF, anti-IL-1 ve anti-IL-6 ajanlar gibi hedefe yönelik biyolojik tedaviler de umut vadetmektedir. Böbrek tutulumu olan olgularda destek tedavileri, diyaliz veya böbrek nakli gerekebilir. Ancak kalp tutulumu olan hastalarda, özellikle nakil sonrası mortalite oranları yüksektir. Güncel görüntüleme teknikleri ve biyolojik tedavilere rağmen, amiloid birikimlerinin tamamen ortadan kaldırılması halen mümkün değildir. Erken tanı ve uygun tedavi, hastalık seyrini olumlu yönde etkileyebilir.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :