Familial Mediterranean Fever
Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF), Akdeniz toplumlarında yaygın olarak görülen,
MEFV gen mutasyonlarına bağlı otoinflamatuar bir hastalıktır. Kronik sistemik
inflamasyon, yalnızca seröz membranları değil, aynı zamanda perikardit,
miyokardit, kardiyomiyopati, ateroskleroz, trombofili ve pulmoner hipertansiyon
gibi kardiyovasküler komplikasyonlara da yol açmaktadır. Endotel disfonksiyonu
ve amiloid birikimi, vasküler ve miyokardiyal tutulumu artırarak morbidite ve
mortaliteyi yükseltmektedir. FMF tedavisinde kolşisin temel taşını
oluşturmakta, inflamatuar yükü azaltarak amiloidoza bağlı komplikasyonları
önlemektedir. IL-1 inhibitörleri, kolşisine dirençli vakalar için tamamlayıcı
tedavi seçeneği olarak giderek daha fazla kullanılmaktadır. Genetik
yatkınlık—özellikle homozigot M694V mutasyonları—hastalık şiddeti ve amiloidoz
riski ile güçlü şekilde ilişkilidir. Gelişmiş ekokardiyografi, kardiyak MRG ve
biyomarker analizleri, kardiyovasküler tutulumun erken teşhisinde kritik rol
oynamaktadır. Epidemiyolojik çalışmalar, FMF hastalarında venöz tromboembolizm,
koroner arter hastalığı ve miyokard enfarktüsü sıklığında artış olduğunu
göstermekte ve proaktif kardiyovasküler izlem ihtiyacını vurgulamaktadır. Bu
bölüm, FMF hastalarında kardiyovasküler riskleri azaltmak için genetik
analizler, görüntüleme yöntemleri ve hedefe yönelik antiinflamatuar tedavilerin
multidisipliner bir yaklaşımla uygulanmasının önemini ele almaktadır.
Gelecekteki araştırmalar, FMF’ye bağlı kronik inflamasyonun uzun vadeli
kardiyovasküler sonuçlarını önlemeye yönelik tedavi stratejilerini optimize
etmeye odaklanmalıdır.
Bu kitabın bölümleri bulunmamaktadır.
Atıf Sayısı :
