Prionların filtre edilebilmeleri ve enfeksiyöz ajan olmaları
sebebi ile başlarda virüs oldukları düşünülmüştür. Ancak virion yapılarının
veya nükleik asitlerinin (DNA veya RNA) olmaması, formaldehit-yüksek ısı (80°C)-iyonize/ultraviyole
ışınlar gibi çeşitli kimyasal ve fiziksel uygulamalara dirençli olmaları ile
virüslerden ayrılmaktadırlar (1, 2). Prionlar, merkezi sinir sistemini
etkileyen süngerimsi ensefalopatilere neden olan yavaş ilerleyen nörodejeneratif
hastalıklara yol açarlar. Bu hastalıklar insanlarda ve hayvanlarda farklı
klinik şekillerde görülebilir. İnsanlarda Creutzfeldt-Jacob Hastalığı (CJH),
Kuru, Ölümcül Ailesel Uykusuzluk (Fatal Familial Insomnia, FFI) ve
Gerstmann-Sträussler-Scheinker Sendromu olarak karşımıza çıkabilmektedir (3).
Hayvan hastalıkları arasında ise sığır süngerimsi ensefalopatisi (bovine
spongiform encephalopathy, deli dana hastalığı), kaşıntı hastalığı (scrapie,
koyun-keçi), kedi süngerimsi ensefalopatileri (feline spongiform
encephalopathy), vizonların bulaşıcı ensefalopatisi (transmissible mink
encephalopathy) ve kronik zayıflama hastalığı (chronic wasting disease,
katır-geyik) yer almaktadır(4).
Atıf Sayısı :