Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon (KTEPH), pulmoner arterlerin mekanik tıkanıklığına bağlı olarak gelişen bir hastalıktır. Bu durum genellikle pulmoner emboli sonrasında ortaya çıkar ve pulmoner arterlerdeki trombüslerin tam olarak çözünemediğini gösterir. Yüksek pulmoner vasküler direnç ve pulmoner arterlerin tıkanmasına neden olan organize fibröz materyal ile karakterizedir. Bununla birlikte, büyük arterlerin mekanik tıkanıklığı yanında, tıkalı olmayan prekapiller pulmoner damarlarda da progresif arteriyopatik değişikliklerin rol oynadığı düşünülmektedir. KTEPH'nin fizyopatolojisinde endotelin sistemi, prostasiklin sistemi ve nitrik oksit sistemi gibi faktörler önemli bir rol oynamaktadır. Endotel hücre disfonksiyonu, vazokonstriktör faktörlerin artmasına ve gevşetici faktörlerin azalmasına neden olur. Bu durum, damarların daralmasına, hücre proliferasyonuna, fibrozise ve tromboza yol açar. KTEPH'nin patolojik özellikleri arasında elastik pulmoner arterlerdeki trombüslerin sıkıca bağlanması ve normal yapıyı değiştirmesi bulunur. KTEPH, persistan pulmoner perfüzyon defektleri ile birlikte seyreden pulmoner arter basıncının artması durumudur. Bu hastalık, basit bir kan pıhtısı olmayıp tromboembolik ve inflamatuvar lezyonları içerir. KTEPH'nin fizyopatolojisi hakkında daha fazla bilgi edinmek için endotelin sistemi, prostasiklin sistemi ve nitrik oksit sistemi gibi mediatörlerin rolü araştırılmaktadır.(AI)