Total anormal pulmoner venöz bağlantı (TAPVC), pulmoner venlerin sağ atrium veya sağ atriuma açılan yapılara bağlandığı, ancak hiçbirinin sol atrium ile bağlantısının olmadığı bir kalp anomalisi olarak tanımlanır. Bu durumda, doğumdan sonra interatrial bağlantı şarttır ve genellikle atriyal septal defekt (ASD) veya patent foramen ovale (PFO) ile sağlanır. TAPVC tedavi edilmezse, pulmoner ödem ve kardiyojenik şok gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.Bu makalede, iki TAPVC vakası sunulmuştur. İlk vaka, dış bir merkezden siyanoz nedeniyle sevk edilen 4 aylık bir kız çocuğudur. Hastanın doğumdan sonra herhangi bir sorunu olmamıştır, ancak son aylarda kilo alımı durmuş ve solunum problemleri başlamıştır. Ekokardiyografide yapılan değerlendirmeler sonucunda suprakardiyak TAPVC, restriktif ASD ve ağır pulmoner hipertansiyon (PH) tanısı konulmuştur. Hastaya başarılı bir cerrahi müdahale yapılmış ve postoperatif dönemde komplikasyon gelişmemiştir.İkinci vaka ise doğum sonrası dirençli siyanoz nedeniyle acil olarak yoğun bakıma alınan bir erkek bebeği içermektedir. Yapılan ekokardiyografide infrakardiyak TAPVC, restriktif ASD, ağır pulmoner hipertansiyon ve 2. derece triküspit yetmezliği tanısı konulmuştur. Hastaya başarılı bir cerrahi müdahale yapılmış ve postoperatif dönemde stabil bir durum sağlanmıştır.TAPVC, nadir görülen bir kalp anomalisi olup, erken tanı ve tedavi gerektiren ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Bu nedenle, doğru tanı ve uygun cerrahi müdahale ile hastaların sağkalım şansı artırılabilir.(AI)